ÖZET

Saçlı deri malign deri tümörlerinin prognoz ve yayılımı nedeniyle erken tanısının konması önem taşımaktadır. Yüz bölgesinde sıklıkla görülen malign deri tümörleri saçlı deride de görülmektedir. Dermatolojik muayenede saçlı derideki lezyonlar bazen dermatologlar tarafından atlanabilmektedir. Ayrıca hastaların da bu bölgede gelişebilecek bir lezyonu farketmesi zor olmaktadır. Bu derlemede saçlı deride sıklıkla görülen malign deri tümörlerinden bahsedilmiştir.

Giriş

Deri tümörlerinin yaklaşık %2’si saçlı deride görülmektedir. Primer veya metastatik tümörler şeklinde ortaya çıkmaktadırlar (1). Saçlı derinin epitel, adneks, damar ve lenfatik ağdan oluşan tabakalı yapısı, gelişebilecek tüm tümör tipleri için zemin oluşturur (2).

Bu tabakalı yapı tümörün yayılımını da etkilemektedir. Saçlı deri ile kafatası arasındaki subaponörotik boşluk, tümörün kemiğe vertikal olarak yayılması yerine horizontal olarak büyümesine neden olur ve tümörün uzak metastazını kolaylaştırır (1,2).

Dermatolojik muayenede dermatologlar tarafından saçlı derideki lezyonlar atlanabilmektedir. Ayrıca hastaların bu bölgede çıkan yeni bir lezyonu farketmesi de zor olmaktadır.

Tüm bu özellikler saçlı derideki tümörlerin prognozunu, diğer bölgelerde gelişen malign tümörlere kıyasla daha kötü yapmaktadır (1).

Epidemiyoloji

Tüm saçlı deri tümörlerinin %1-2’si malign iken, tüm malign deri tümörlerinin %13’ünü saçlı deri tümörleri oluşturur (2). Saçlı deride en sık görülen malign deri tümörü bazal hücreli karsinom (BHK) iken, ikinci sıklıkta skuamöz hücreli karsinom (SHK) görülmektedir (1). Üç yüz on altı hasta üzerinde yapılan çok merkezli bir çalışmada, hastaların %57,9’unda BHK, %35,8’inde SHK, %4,1’inde Bowen hastalığı, %1,6’sında ise atipik fibroksantom saptanmıştır (3). Başka bir çalışmada da aynı şekilde bazal ve SHK saçlı deride en sık görülen malign deri tümörleri olarak saptanırken, üçüncü sıklıkta metastastik tümörler saptanmıştır. Bu tümörlerin çoğunluğu 50 yaş üzeri olgularda gözlenmiştir (4).

Saçlı derinin dikkatli muayenesi, hastalığın prognozunu etkileyebileceği için dermatologların bu konudaki hassasiyeti önem taşımaktadır. Bu derlemede saçlı deride en sık görülen malign deri tümörlerinden bahsedilmiştir.

Bazal Hücreli Karsinom

Saçlı derideki malign deri tümörlerinin %85-90’ını BHK oluşturur. Bu bölgedeki lezyonlarda ölüm riski düşüktür (<%0,1) (1).

Saçlı deri BHK prevalansı %1,1-2,7 arasında değişmektedir. Risk faktörleri ultraviyole (UV) ışığı, radyoterapi, immünsüpresyon ve genetik yatkınlıktır (5). Bazı çalışmalar saçlı deri BHK gelişiminin, saçı kısa veya androgenetik alopesisi olan erkeklerde daha yüksek oranda olduğunu göstermiştir. Kadınlarda ise daha genç yaşta ve sıklıkla frontal ve verteks bölgesinde görülmektedir (1). UV ışığına maruziyetin miktarı ve süresi, BHK alt tipinin oluşumunu etkiler. UV ışığına uzun süreli maruziyet nodüler tip BHK oluştururken, aralıklı ancak yoğun UV ışığı yüzeyel BHK gelişimine neden olur. Bu nedenle saçlı deride nodüler tip BHK daha sık görülmektedir (6). Kadınlar ise saçın UV ışığından koruması nedeniyle saçlı deriden ziyade yüzün orta hattında ve yüzeyel tip BHK oluşturmaya yatkındırlar (7). Nodüler tip BHK genellikle pigmentasyon ile birlikte görülmektedir ve amelanotik melanom ve Merkel hücreli karsinom ile ayırıcı tanıya girmektedir (1).

Radyoterapinin uzun dönem komplikasyonlarından birinin BHK gelişimi olduğu bilinmektedir. Yapılan bazı çalışmalarda BHK gelişmiş hastaların öykülerinde çocukluk döneminde tinea capitis tedavisi için radyoterapi aldığı ortaya çıkmıştır (5). Radyasyon nedeniyle oluşan BHK tümörleri, radyasyon öyküsü olmayanlara kıyasla daha agresif seyretmektedir (8).

İdiyopatik saçlı deri BHK’si çocuklarda seyrek olarak görülür. Kseroderma pigmentozum, albinizm veya Gorlin sendromu gibi hastalıklar ile ilişkilidir (1). Ayrıca çocuklarda saçlı derideki nevüs sebaseus lezyonları üzerinde az da olsa BHK gelişim riski bulunmaktadır. Bu lezyonlara profilaktik olarak eksizyon önerilmemekle birlikte klinik takibi iyi yapılmalı, şüpheli lezyonlardan biyopsi alınmalıdır (9).

BHK yavaş büyüyen, agresif invazyon göstermeyen bir tümör olması nedeniyle intrakraniyal invazyon nadirdir. Metastaz veya lokal invazyon insidansı %0,03’tür. Kemik ve dura mater invazyonu, nadir görülen dev BHK tümörlerinde ortaya çıkmaktadır (10).

Skuamöz Hücreli Karsinom

Saçlı deride ikinci sıklıkta görülen malign deri tümörüdür (1). Risk faktörleri uzun süreli UV ışığı ve iyonize radyasyon maruziyeti, düşük Fitzpatrick deri tipi, immünsüpresyon ve kronik lezyonlardır (11). İnsan papilloma virüs enfeksiyonları da patogenezde rol oynamaktadır (12).

SHK, genellikle saçlı deride yoğun güneş hasarı olan yaşlı kişilerde görülür. Genellikle aktinik keratoz zemininde gelişirler (12). Aktinik keratozlardan SHK gelişme riski yılda %0,025 ile %16 arasında değişmektedir (13).

Üzerinde ülserasyon ve nekroz gösteren kronik, iyileşmeyen lezyonlar şeklinde ortaya çıkarlar (11). Dermoskopi SHK tanısı koymada yardımcı bir yöntemdir. Özellikle az saçı olan veya androgenetik alopesisi olan kişilerde dermoskopide beyaz halkalar, beyaz yapısız alanlar, keratin ve damarların gözlenmesi SHK’yi akla getirmelidir. Ayırıcı tanıda saçlı derinin püstüler dermatozu, Brunsting-Perry müköz membran pemfigoidi ve pemfigus gibi saçlı deride görülebilen enflamatuvar durumlar düşünülmelidir (1).

Genel sağkalıma bakıldığında baş-boyun bölgesindeki tümörlerde sağkalım daha düşüktür (14). Özellikle erkeklerde saçlı deri ve kulaklarda kötü differansiye tip SHK daha sık oranda görülmektedir (15). Ayrıca immünsüprese hastalarda görülen SHK daha agresif seyirlidir. Bu nedenle bu hastalarda erken tanı ve tedavi çok önemlidir. Verilen agresif tedaviye rağmen bölgesel veya uzak rekürrens riski yüksektir (16).

Malign Melanom

Melanomların yaklaşık %10-25’i baş-boyun bölgesinde ortaya çıkar. Sporadik olabilecekleri gibi premalign lezyonlardan da gelişebilirler. En sık oksipital bölge ve yanaklarda görülmektedir (17).

Saçlı derideki melanomlar diğer baş-boyun bölgesindeki melanomlara kıyasla daha kötü prognoza sahiptir (18). Bir retrospektif kohort çalışmasında saçlı deri melanomu olan hastaların diğer melanomlara göre sağkalım oranlarının düşük olduğu ve bunun daha geniş Breslow kalınlığı ile ilişkili olabileceği belirtilmiştir (19). Ayrıca bu bölgenin lenfatik sistem yapısının karmaşık olması nedeniyle sentinel lenf nodu biyopsisinin yapılmasının zor olması ve bu nedenle adjuvan tedavilere başlanmasının gecikmesi de prognozu etkilemektedir (1). Başka bir çalışma, saçlı deri melanomlarının erkeklerde daha sık ortaya çıktığını ve nodüler tipte ve yüksek mitotik aktiviteli bir histolojiye sahip olduklarını göstermiştir (20). Daha sık olarak yaşlı kişilerde ortaya çıkma eğilimindedir ve genellikle hızlı büyür ve amelanotiktir. Gözden kaçması muhtemel olduğundan saçlı derideki atipik görünümlü lezyonların erken tanınması önem taşımaktadır (21). Dermoskopi melanom tanısını koymada yardımcı bir yöntemdir fakat saçlı deride kullanımı zor olabilmektedir. Atipik pigment ağı, düzensiz çizgiler ve mavi-grimsi yapı dermoskopide görülen özelliklerdir (1).

Risk faktörleri, premalign nevüs varlığı, çocukluk döneminde güneş yanığı öyküsü, çillerin varlığı, göz, saç rengi ve genetik yatkınlıktır (22).

Metastatik Tümörler

Kütanöz metastazlar, tüm metastazların %0,7-9’unu oluşturur. İç organ malignitelerinin ilk bulgusu veya rekürrens ve kötü prognoz belirtisi olabilirler (23). Uzak organlardan kaynaklanabileceği gibi komşu dokulardaki neoplazmların yayılmasıyla da ortaya çıkabilirler. Uzak organ metastazlarının %5’ini saçlı deri oluşturur (1). Literatürde saçlı deri tutulumu gösteren bazı maligniteler meme kanseri, akciğer adenokarsinomu, papiller tiroid karsinomu, pankreas adenokarsinomu, kolorektal kanserler, servikal karsinom, özofageal karsinom gibi neoplazmlardır (23-29).

Dermoskopik muayenede genellikle atipik vasküler paterne rastlanır. En sık lineer düzensiz damarlar ve dallanan damarlar, daha az sıklıkla noktasal ve virgül benzeri damarlar gözlenir. Bazen de melanositik paterne ait kahverengi çizgiler veya mavi-gri globüller saptanabilir (30).  Ayrıca trikoskopi yapılan saçlı deri metastazı olan bir olguda atipik vasküler paternin yanında makro-komedo benzeri periferal siyah noktalar gözlenmiştir (31).

İç organ maligniteleri dışında Langerhans hücreli histiyositoz gibi bazı hematolojik maligniteler de saçlı deride ortaya çıkabilir. Langerhans hücreli histiyositoz, androgenetik alopesi veya seboreik dermatit gibi benign, kaşıntılı durumları taklit edebilir (1).

Adneksiyel Tümörler

Adneksiyel tümörler, saçlı deride pilosebase üniteden veya ekrin/apokrin bezlerden kaynaklanır. Kompozit tümörler olarak birden fazla orjinden ortaya çıkarlar. Histolojik olarak baskın olan komponente göre isimlendirilirler.

Etiyoloji tam olarak bilinmemekle birlikte UV ışığı ve radyasyonun patogenezde rol oynadığı düşünülmektedir. Sınırı düzensiz, derin, infiltratif, asimetrik tümörlerdir (32).

Foliküler ünite kaynaklı en sık görülen malign adneksiyel tümörler pilomatriks karsinoma, trikoblastik karsinoma, trikilemmal karsinomadır. Sebase bez kaynaklı ise sebase karsinomdur. Genellikle asemptomatik, pembe-sarımtırak nodül şeklinde görülür. Bazen ülsere olabilir.

Sonuç

Saçlı deri tümörlerinin kötü prognozu nedeniyle, erken tanı şansı sağladığı için saçlı derinin dermatolojik muayenesine ayrıca özen gösterilmelidir. Tümör gelişiminde UV ışığının rolü nedeniyle, saçlı derinin korunması yönünde hastalar bilgilendirilmelidir. Ayrıca tümör gelişiminde farklı mekanizmalar da rol oynadığından genç hastaların muayenesi de ihmal edilmemelidir.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Finansal Destek: Yazar herhangi bir yerden finansal destek almamıştır.