ÖZET

Porokeratozis Mibelli nadir görülen kalıtsal bir keratinizasyon bozukluğudur. Klinik olarak ortası atrofik, çevresi hiperkeratozik halka ile çevrili annüler plaklarla karakterizedir. Porokeratozun histopatolojik özelliği kornoid lamel olarak isimlendirilen parakeratotik sütunların varlığıdır. Burada klinik ve histopatolojik olarak porokeratozis Mibelli tanısı alan 22 yaşındaki bayan hasta ender görülen bir hastalık olması nedeniyle sunulmuştur.