ÖZET

Giris:

Bu çalısmanın amacı genel dermatoloji Nörofibromatozis (NF); nörolojik sistem, iskelet sistemi, cilt ve yumusak dokuları etkileyen otozomal dominant geçisli bir multisistem hastalıgıdır. NF1 ve NF2 olmak üzere 2 ana alt tipi vardır. Pleksiform nörofibrom (PNF), NF 'li hastaların yarısında görülebilen, tanıda önemli, nadir bir sinir kılıfı tümörüdür. Boyutu ve lokalizasyonu degiskendir. Ekstremitelerde yerlestiginde deformite ve fonksiyon kaybına yol açabilir. Olgumuzda görüldügü gibi masif el tutulumu NF'nin ilginç bir bulgusu olabilir.

Biz burada; yıllardır, sag elde masif PNF'si olan 49 yasında bir erkek hastayı sunuyoruz. Agrısız olan lezyonun boyutu uzun bir süredir stabilmis. Kızı daha önce NF1 tanısı almıs. Dermatolojik muayenede; multipl cafe au lait makülleri, nörofibromlar ve her iki aksillada çillenme gözlendi. Nörolojik ve oftalmolojik muayeneleri normaldi. Bu bulgularla NF1 tanısı konan hastanın sag elinin magnetik rezonans görüntülemesinde; 2. ve 3. parmak metakarpal bölgeden el dorsumuna dogru, median sinir trasesi boyunca uzanan palmar bölgede, PNF ile uyumlu kitlesel bir yıgın saptandı. El ve parmak fonksiyonları etkilenmemisti, sadece kozmetik sorun olusturuyordu. Lezyon için önerilen operasyonu kabul etmeyen hasta düzenli takibe alındı.