ÖZET

Kindler sendromu, bebeklik ve çocukluk çağında akral bül oluşumu, ilerleyici poikiloderma, deri atrofisi ve ışık duyarlığı ile karakterize, nadir görülen, otozomal resesif kalıtsal bir hastalıktır. Kindler’in orijinal tebliğinden bu yana 100’den fazla olgu bildirilmiştir. Bu bildirimde bebeklik ve çocukluk çağında bül oluşumu ve daha sonra poikiloderma gelişimi gibi majör klinik bulguların mevcut olduğu 34 yaşında kadın hasta sunulmaktadır. Hastada ayrıca oral mukozada lökokeratoz, diş çürükleri ve periodontit, palmoplantar hiperkeratoz, ayak parmaklarında proksimal perdelenme ve fotofobi de mevcuttu.