Kindler sendromu (KS), doğumdan itibaren görülmeye başlayan akral bül oluşumu ve fotosensitiviteyi, progresif poikiloderma ve deri atrofisinin izlediği, nadir görülen genetik bir hastalıktır. Daha önceden hiç tanı almamış 39 yaşındaki erkek hasta kliniğimize güneş duyarlılığı, yüz ve boyundaki renk değişikliği ve ellerindeki deri incelmesi şikayetleri ile başvurdu. Ayrıntılı incelemede parmak aralarında perdelenme, yutmada güçlük, diş çürükleri ve diş etlerinde kanama olduğu görüldü. Klinik ve histopatolojik inceleme bulgularına dayanarak olguya KS tanısı konuldu. Geç tanı alan olgumuz nadir görülmesi nedeniyle sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Fotosensitivite, Kindler sendromu, poikiloderma