Amaç:

Otoimmün büllü dermatozlar (OBD); genetik zeminde gelişen vezikül ve büllerle karakterize morbidite ve mortaliteleri yüksek olan hastalıklardır. Klinik olarak benzer özellikler göstermekle birlikte, zaman zaman oldukça değişken olup tedaviye yanıtlar ve komplikasyonlar farklılık göstermektedir. Kliniğimizde yatarak tedavi gören OBD'li hastalarda klinik ve demografik özellikler, tedaviye yanıt ve komplikasyonların araştırılması ve bulguların değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Materyal ve Metod:

2005-2014 yılları arasında kliniğimizde yatarak tedavi gören OBD' li hastaların epikriz ve genel arşiv dosyaları incelendi. Demografik özellikler, klinik bulgular, birlikte olduğu hastalıklar, komplikasyonlar, verilen tedaviler, tedaviye cevap süresi, prognoz açısından değerlendirilerek, genel literatür bilgileriyle karşılaştırıldı.

Bulgular:

Ocak 2005- Aralık 2014 yılları arasında kliniğimizde yatarak tedavi gören 55 OBD hastası mevcuttu. Yaş ortalaması 59,9 olan hastaların % 52'si kadın, % 48' i erkekti. Kadın / erkek oranı 1,1 idi. En sık görülen OBD pemfigus vulgaris ( PV, n=25 % 45,4 ) ve büllöz pemfigoid (BP, n=23, % 41,8 ) idi. PV’li hastaların yaş ortalaması 51,5 iken BP’li hastaların yaş ortalaması 73,7 idi. Epidermolizis bülloza, skatrisyel pemfigoid iki hastayla (%3,6), pemfigus herpetiformis ve lineer Ig A dermatozu birer hastayla (% 1,8) görülen diğer OBD'ler idi. BP hastaları hastanede en uzun yatış süresine sahipken, PV hastaları onu takip etti. En sık anatomik tutulum yeri oral mukoza idi ve en sık PV ’te ( n=21, % 84) görüldü.. En sık deri lezyonu BP (n= 19, % 82,6 )'te görüldü ve daha çok gövde yerleşimliydi. En sık birlikte olan sistemik hastalık hipertansiyondu ( n=16,% 83,3), BP’ te en sıktı (n=12). BP’ li olgularda nörolojik ve metabolik hastalıklar yanısıra iki hastada malignite mevcuttu. Tanı almadan önce ortalama yakınma süresi en uzun olan hastalık 3 hasta ile pemfigus gr ubu (bir yıldan fazla) idi. Toplam 31 hastaya kombine tedavi verildi. PV’li hastaların %76’sına steroidle kombine immunsüpresif uygulandı. BP’li hastaların 43’üne tetrasiklin ve steroid kombinasyonu verildi. Hastaların 13'ünde (%23,6, PV’li 6 olgu, BP’li 7 olgu ) steroid tedavisine sekonder komplikasyon gelişti.

Sonuç:

Kliniğimizde yatırılarak tedavi edilen en sık görülen OBD; PV ve BP idi. Ülkemizde PV sıklığı daha fazla iken, çalışmamızda bu iki hastalığın görülme oranları birbirine çok yakındı. BP görülme sıklığındaki ar tış, eşlik eden maligniteler ve hastalıklar açısından daha dikkatli olmamızı gerektirmektedir.

Anahtar Kelimeler: Pemfigus, büllöz pemfigoid