Primer immün yetmezlik nadir görülen konjenital bir tablodur. Etkilenen hastalar klinik olarak sıklıkla rekürren ve şiddetli infeksiyonlarla başvururlar ve kutanöz bulgular erken tanı konulmasını sağlayabilir. Erken tanı hayat kurtarıcı tedavilerin başlanması, komplikasyonların önlenmesi ve hayat kalitesinde anlamlı bir düzelme sağlanması açıdan önemlidir. Bu derlemede, primer immün yetmezlik sendromlarına yaklaşım ve tanı konulmasına yardımcı olabilecek kutanöz bulgular özetlenmiştir.
Anahtar Kelimeler: Primer immün yetmezlik sendromları, kutanöz bulgular