Amaç:

Otoimmün büllü hastalıklar deri ve mukozaları tutan, doku ve serumda hastalığa özgü hedef antijenlere karşı gelişen otoantikorlar ile karakterize nadir görülen bir hastalık grubudur. Bu çalışmada, büllü hastalıklar polikliniğinde takip edilen hastalarda farklı otoimmün büllü hastalıkların sıklığı araştırıldı.

Gereçler ve Yöntem:

Ocak 1995-Haziran 2013 yılları arasında otoimmün büllü hastalık tanısı alan toplam 331 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Tüm hastalarda tanı histopatolojik inceleme, direkt ve indirekt immünofloresan yöntemler ile doğrulandı. Subepidermal otoimmün büllü hastalığı olanlarda salt-split immünfloresan yöntemi kullanıldı.

Bulgular:

En sık rastlanan otoimmün büllü hastalık pemfigus (% 59.5) idi. Bunu pemfigoid grubu (% 30.5), lineer Ig A hastalığı (% 3), akkiz epidermolizis bülloza (% 2.1), dermatitis herpetiformis (% 1.8), Hailey Hailey hastalığı (% 1.8) ve çocukluk çağının kronik büllöz dermatozu (% 1.2) izledi. Pemfigusun pemfigoide oranı 1.9/1 idi. Pemfigus grubunda ortalama hastalık başlangıç yaşı 55.6, pemfigoid grubunda 68.3 yıl; kadın/erkek oranı pemfigus grubunda 1.5/1, pemfigoid grubunda 1.4/1 olarak bulundu. Pemfigus grubunda pemfigus vulgaris (% 85.7) ilk sırada yer alırken; bunu pemfigus foliaseus (% 5.5), paraneoplastik pemfigus (% 3.5), pemfigus eritematozus (% 3), pemfigus herpetiformis (% 1.5) ve pemfigus vejetans (% 0.5) izledi. Pemfigoid grubunda en sık büllöz pemfigoid (% 89.9) görüldü. Pemfigus vulgarisin büllöz pemfigoide oranı 1.8/1 olarak bulundu.

Sonuç:

Otoimmün büllü hastalıklar arasında pemfigus vulgarisin ilk sırada yer aldığı bunu büllöz pemfigoidin izlediği görüldü. Pemfigusun pemfigoide göre daha erken yaşlarda başladığı ve her iki hastalığın kadın cinsiyeti daha sık etkilediği gözlendi.

Anahtar Kelimeler: Otoimmün büllü hastalıklar, pemfigus, pemfigoid, immünfloresan