Nekrobiyotik ksantogranülom nadir görülen, destrüktif, ksantomatöz ve granulamatöz bir hastalık olup Langerhans hücreli olmayan histiyositozlardandır. Plazma hücresi diskrazileri, multipl miyelom, kriyoglobulinemi veya lenfoproliferatif hastalıklara eşlik edebilmektedir. Tedavisi oldukça güç olup immünsüpresif tedavi ajanları kullanılabilmektedir. Altmış dört yaşında multiple miyelom tanısı ile takip edilen bayan hastanın 4 yıldır bacak, kol ve 6 aydır göz etrafında başlayan lezyonlarına klinik ve histopatolojik olarak nekrobiyotik ksantogranüloma tanısı konuldu. Yapılan göz konsültasyonunda pitozis ve orbital kemikte düzensizlik saptandı. Önce topikal potent kortikosteroid tedavisi başlanan ve lezyonlarında 2 aylık tedavi sonrası gerileme olan hastanın lezyonlarında 6. aydan sonra yeniden aktivasyon görülerek sistemik steroid tedavisi verildi. Nekrotik ksantogranülom genellikle destrüktif tarzda seyrederek güçlü immünsupresif tedavileri gerektirmektedir. Ancak nadiren lezyonlar destrüktif tarzda seyretmeden topikal kortikosteroid tedavisiyle regresyon gösterebilmektedir.
Anahtar Kelimeler: Langerhans hücreli olmayan histiyosi-toz, multipl miyelom, nekrobiyotik ksantogranülom