Fakomatozis pigmentovaskülaris, nevüs flammeus ve nevüs pigmentosisin sporadik olarak birlikte görüldüğü nadir bir genetik bozukluktur. Sturge-Weber sendromu yüzün üst kısmını tutan port-wine lekesi hemanjiyomlarla karakterize bir nörokutanöz sendromdur. Klippel-Trenaunay sendromu özellikle ekstremiteleri etkileyen, vasküler malformasyon, venöz varikoziteler ve tutulan ekstremitede yumuşak doku ve kemik hiperplazisi triadından oluşur. Bu üç tablonun aynı hastada birlikteliği çok nadir görülmektedir. Burada fakomatozis pigmentovaskülaris tip 2b ile Sturge-Weber ve Klippel-Trenaunay sendromu bir arada görülen 2 yaşında kız bebek sunularak bu sendromların klinik özellikleri ve etkilediği sistemlere ait bulgular irdelenmiştir.
Anahtar Kelimeler: Fakomatozis Pigmentovaskülaris, nevüs flammeus, Sturge-Weber sendromu, Klippel-Trenaunay sendromu.