Papillon-Lefevre sendromu süt dişleri ve kalıcı dişlerin periodontiumunda prematür yıkım ile birliktelik gösteren, otozomal resesif kalıtımla geçiş gösteren, bir palmoplantar keratoderma formudur. Prevalansının 4 milyon kişide 1 olduğu tahmin edilmektedir. Doğumundan bir kaç ay sonra palmoplantar bölgede kalınlaşma, diz ve dirseklerinde psoriaziform lezyonlar başlayan, deri bulgularına ilaveten periodonditis ve diş kayıplarının gelişmesi nedeniyle Papillon Lefevre sendromu tanısı konan 12 yaşında bir erkek olgu bildirilmektedir.
Anahtar Kelimeler: Papillon-Lefevre sendromu, palmoplantar keratoderma, periodontit