Darier hastalığı keratozis folikülaris, diskeratozis folikülaris ya da benign diskeratoz olarak da bilinen primer olarak deriyi az oranda da oral mukozayı etkileyen otozomal dominant geçişli nadir görülen bir genodermatozdur. Yüz, gövde ve ekstremitelerin fleksural bölgelerinde yerleşen kirli, verrüköz, papüler lezyonlarla karakterizedir. Suprabazal epidermal keratinositler arasındaki adezyon kaybı (akantoliz) ve anormal keratinizasyon (diskeratoz) ile karakterizedir. Bu çalışmada nadir bir durum olan Darier hastalığı tanılı aynı aileden dört vaka bildirilmiştir. Bu vakalar aracılığıyla bu hastalık tekrar gözden geçirilmiştir.
Anahtar Kelimeler: Darier hastalığı, ailesel, otozomal dominant